Was ist das Moebius-Syndrom?
Das Moebius-Syndrom, auch Möbius-Syndrom (Synonym: okulofaziale Parese), ist eine seltene neurologische Erkrankung, die die Fähigkeit einer Person, Gesichtsausdrücke zu machen und ihre Augen seitwärts zu bewegen, beeinträchtigt. Denn: Vom Syndrom betroffen sind Hirnnerven, die die Gesichtsmuskulatur und die Augenbewegungen kontrollieren. Diese beidseitige Lähmung der mimischen Gesichtsmuskulatur ist angeboren.
In der medizinischen Fachliteratur wird das Moebius-Syndrom einheitlich als Facialis-Abducens-Parese beschrieben, was bedeutet, dass die Hirnnerven VII (Nervus facialis) und VI (Nervus abducens) von Lähmungen betroffen sind.
Übrigens: Im Jahr 1888 beschrieb der Neurologe Paul Julius Möbius aus Leipzig erstmals das Krankheitsbild und verlieh ihm seinen Namen. Das Moebius-Syndrom gehört zu den äußerst seltenen Syndromen.
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Ursachen des Möbius-Syndroms
Die genauen Ursachen für die genetische Erkrankung sind noch unbekannt. Die Erkrankung ist zwar angeboren, wird sie nicht in einem einfachen Muster vererbt. Experten vermuten, dass ein Mix aus genetische Faktoren und Umweltbedingungen während der Schwangerschaft eine Rolle spielen könnten. Dazu gibt Theorien, die eine Unterbrechung der Blutversorgung zum Gesichtsnerv des Fötus als möglichen Auslöser sehen. Andere Forschungen deuten auf eine mögliche genetische Mutation hin.
Obwohl die genauen Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind, kann eine genetische Beratung hilfreich sein, um das Risiko einer Übertragung auf Nachkommen zu bewerten
Häufige Symptome des Krankheitsbildes mit Hirnnervenlähmungen
Menschen mit Moebius-Syndrom haben oft aufgrund der begrenzten Fähigkeit, ihre Gesichtsmuskulatur zu bewegen, einen maskenartigen Gesichtsausdruck. Sie können auch Schwierigkeiten haben, ihre Augen vollständig zu schließen, was zu Augentrockenheit und anderen Augenproblemen, etwa Sehstörungen, führen kann. Neben der Gesichtslähmung und den Augenproblemen haben einige Personen mit Moebius-Syndrom Schwierigkeiten mit dem Sprechen, Schlucken oder Kauen.
Die Symptome können variieren, jedoch sind Schwierigkeiten beim Lächeln, Blinzeln und Sprechen häufig.
In einigen Fällen gehen mit dem Moebius-Syndrom auch andere Fehlbildungen einher, wie z. B.:
- Fehlbildungen der Gliedmaßen, wie z. B. Klumpfuß, fehlende Finger oder Fehlbildungen der Hand
- Fehlbildungen des Herzens, der Nieren oder des Magen-Darm-Trakts
Hinweis: Die Symptome des Moebius-Syndroms treten in der Regel bereits bei der Geburt auf. Betroffene Kinder können keine Mimik zeigen, also nicht lächeln, weinen oder die Augenbrauen hochziehen. Außerdem können sie die Augen nicht zur Seite wenden. Dies kann zu Problemen beim Sehen und beim Sprechen führen.
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So wird die Krankheit diagnostiziert
Die Diagnose des Möbius-Syndroms kann komplex sein, da es keine spezifischen Tests gibt. Stattdessen basiert die Diagnose auf einer gründlichen medizinischen Anamnese: In der Regel wird das Moebius-Syndrom anhand der sichtbaren Gesichts- und Augensymptome diagnostiziert – und einer Reihe anderer körperlichen Untersuchungen. Genetische Tests können durchgeführt werden, um andere verwandte Erkrankungen auszuschließen. Ein Neurologe kann zusätzlich bildgebende Verfahren wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) verwenden, um andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen.
Lebenserwartung mit Moebius-Syndrom
Die Lebenserwartung von Menschen mit Möbius-Syndrom ist in der Regel normal. Die Erkrankung selbst ist zwar lebenslang, aber sie führt in der Regel nicht zu einer verkürzten Lebensspanne.
Die Prognose hängt von der Schwere der Symptome und dem Management der damit verbundenen Gesundheitsprobleme ab. Mit der richtigen medizinischen Versorgung und Unterstützung können Menschen mit Moebius-Syndrom ein erfülltes Leben führen.
Quellen:
Journal of Medical Genetics: Moebius syndrome
moebius-syndrom.de: Beschreibung des Moebius-Syndroms