In Kürze: PFAPA-Syndrom erkennen und behandeln
- Das PFAPA-Syndrom ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung, die vor allem im Kindesalter auftritt.
- Es ist durch regelmäßig wiederkehrende Episoden von hohem Fieber, Halsschmerzen, schmerzhaften Geschwüren im Mund und geschwollenen Lymphknoten im Halsbereich gekennzeichnet.
- Es wird angenommen, dass es sich um eine Fehlregulation des Immunsystems handelt, bei der es zu einer übermäßigen Aktivierung bestimmter Immunzellen kommt.
- Die Diagnose des PFAPA-Syndroms erfolgt durch den Ausschluss anderer möglicher Ursachen wiederkehrender Fieberschübe.
- Die Behandlung des PFAPA-Syndroms zielt darauf ab, die Symptome während der Fieberepisoden zu lindern und die Häufigkeit und Schwere der Episoden zu reduzieren.
Was ist das PFAPA-Syndrom?
Das PFAPA-Syndrom, bekannt auch Marshall-Syndrom, tritt meist bei Kindern unter fünf Jahren auf und gilt als häufigste Ursache für wiederkehrendes Fieber. Jungen sind öfter von der Fieber-Krankheit betroffen. PFAPA steht für periodisches Fieber, Aphthen, Pharyngitis und Adenitis. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch regelmäßig wiederkehrende Episoden von Fieber, Halsschmerzen, Mundgeschwüren und geschwollenen Lymphknoten im Halsbereich.
Im Video: Mein Kind hat Fieber: Wann sollte ich Medikamente geben und wann nicht?
Fieber unterstützt das Immunsystem bei der Abwehr von krankmachenden Keimen und Bakterien. Man sollte es vor allem bei Kindern nicht um jeden Preis senken. Schon gar nicht sofort mit Medikamenten.
Ursachen des PFAPA-Syndroms
Das PFAPA-Syndrom ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung (Erkrankungen, bei denen es zu Entzündungsreaktionen kommt), deren genaue Ursache Medizinerinnen und Mediziner weitestgehend noch unbekannt ist. Es wird angenommen, dass das Syndrom aufgrund einer Störung des Immunsystems auftritt, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen und Gewebe angreift. Diese Reaktion führt zu wiederkehrenden Entzündungen in verschiedenen Teilen des Körpers. Studien weisen darauf hin, dass genetische Faktoren eine Rolle bei der Entstehung des PFAPA-Syndroms spielen könnten. Es wurden bestimmte Genmutationen gefunden, die mit einer erhöhten Anfälligkeit für die Erkrankung in Verbindung gebracht wurden. Allerdings ist es wahrscheinlich, dass es auch andere Faktoren gibt, die das Risiko für das Auftreten des Fiebersyndroms erhöhen.
Symptome des periodischen Fiebers
Die Diagnose des PFAPA-Syndroms wird gestellt, wenn ein Kind mindestens drei Episoden von Fieber mit einer Dauer von 3 bis 6 Tagen hat, dem sogenannten periodischen Fieber spricht. Weitere Symptome sind die Folgenden.
- Pharyngitis: Die akute Infektion geht mit Schmerzen und Entzündungen im Rachenbereich einher und wird nicht selten von einer Rachenmandel- und Gaumenmandelentzündungen (Tonsillitis und Adenitis) begleitet.
- Adenitis: Schwellungen der Lymphknoten am Hals.
- Aphten: Schmerzhaften, geschwürartige Läsionen, die normalerweise im Mund auftreten und sich auf die Lippen, dem Zahnfleisch, die Zunge oder den Rachen ausbreiten können.
Weitere Symptome können Bauch- und Kopfschmerzen, sowie Übelkeit, Erbrechen und Durchfall sein. Die Symptome können innerhalb weniger Tage nachlassen, aber auch bis zu einer Woche oder länger anhalten.
Behandlung des PFAPA-Syndroms
Die Behandlung des PFAPA-Syndroms zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Häufigkeit und Schwere der Schübe zu reduzieren, dieses geschieht in der Regel mit einer medikamentösen Therapie, die in Abhängigkeit zum Schweregrad der Symptome stehen und individuell auf den Patienten angepasst werden müssen.
Zu den möglichen Therapieoptionen gehören:
1. Kortikosteroide
Eine kurze Behandlung mit künstlich hergestellten Hormonen (Kortikosteroiden), wie beispielsweise mit dem entzündungshemmenden und antiallergischen Wirkstoff Prednison, kann während eines akuten Schubes eine schnelle Linderung der Symptome bewirken. Langfristig können diese Medikamente jedoch unerwünschte Nebenwirkungen haben.
2. Colchicin
Colchicin ist ein ursprünglich pflanzliches Medikament, welches schon seit mehr als 2000 Jahren zur Behandlung der Gicht verwendet wird. Aufgrund seiner entzündungshemmenden Wirkung hat es sich als wirksam bei der Reduzierung der Häufigkeit und Schwere von PFAPA-Schüben gezeigt.
3. NSAID
NSAID steht für „non-steroidal anti-inflammatory drug“. Diese nicht-steroidalen Entzündungshemmer wie Ibuprofen oder Naproxen können Schmerzen und Fieber lindern, die während eines Schubes auftreten.
4. Tonsillektomie
Die chirurgische Entfernung der Mandeln kann bei einigen Patienten mit PFAPA-Syndrom zu einer Reduktion der Krankheitsschübe führen.
Heilungschancen des PFAPA-Syndroms
Das periodische Fieber ist eine chronische Erkrankung, die derzeit als nicht heilbar gilt. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass die Symptome bei vielen Patienten mit einer angemessenen Behandlung kontrollierbar sind und die Lebensqualität der Betroffenen nicht beeinträchtigen. Die Behandlung zielt in der Regel darauf ab, die Häufigkeit und Schwere der Schübe zu reduzieren, indem Entzündungsreaktionen im Körper unterdrückt werden. Die Krankheitsdauer des PFAPA-Syndroms ist in der Regel auf circa vier Jahre beschränkt, Spätfolgen sind bisher nicht erkannt. Eine Tonsillektomie, also die chirurgische Entfernung der Mandeln, kann bei einigen Patienten eine signifikante Verbesserung bewirken, insbesondere wenn die Krankheitsschübe hauptsächlich mit einer Tonsillitis in Verbindung stehen.
Kann man dem PFAPA-Syndrom vorbeugen?
Leider kann man dem PFAPA-Syndrom nicht vorbeugen. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt, und es gibt keine genetischen Tests, um festzustellen, ob ein Kind anfällig für die Krankheit ist.
Es gibt jedoch einige Dinge, die Sie tun können, um das Risiko einer Komplikation zu verringern:
- Achten Sie darauf, dass Ihr Kind ausreichend Flüssigkeit bekommt.
- Verabreichen Sie Ihrem Kind fiebersenkende Medikamente.
- Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Ihr Kind unter hohem Fieber, Dehydrierung oder anderen Komplikationen leidet.
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